Zespół Lyella
Charakterystyka schorzenia
Zespół Lyella to bardzo rzadka choroba skóry i błon śluzowych, która jest wynikiem reakcji alergicznej organizmu na czynnik wyzwalający. Mogą być nim wirusy, bakterie lub inne mikroorganizmy, ale najczęściej są to leki z grupy antybiotyków, niesteroidowych leków przeciwzapalnych czy leków przeciwpadaczkowych. Choroba charakteryzuje się erytrodemią, czyli uogólnionym złuszczaniem się skóry. Na ciele chorego pojawiają się pęcherze wypełnione płynem. Kiedy zaczynają pękać, naskórek oddziela się od tkanek i odchodzi całymi płatami, w wyniku czego pacjent może stracić aż 90% jego powierzchni. Dlatego to schorzenie nazywane jest toksyczną nekrolizą naskórka (ang. toxic epidermal necrolysis, TEN). Chorobę klasyfikuje się jako trzecie, najcięższe stadium rumienia wielopostaciowego, który charakteryzuje się jako zespół nadwrażliwości organizmu na czynniki biologiczne lub chemiczne. Pierwszy raz została opisana przez Ruskina w 1948 roku, następnie sklasyfikował ją w 1956 Lyell. Najczęściej dotyka osoby między 24. a 47. rokiem życia, ale dość często zdarza się u dzieci, jednak nie przed upływem 6. miesiąca życia.
Przyczyny zespołu Lyella
Toksyczna nekroliza naskórka może być wywołana przez wirus opryszczki (herpes simplex virus), wirus WZW typu B czy mononukleozy oraz bakterie takie jak Yersinia, Francisella, Mycoplasma pneumoniae (wywołująca zapalenie płuc), Mycobacterium tuberculosis (prątek gruźlicy). TEN mogą wywołać także grzyby – Histoplasma i Coccidioides, światło słoneczne, radioterapia czy przebieg choroby nowotworowej. Najczęściej jednak zespół Lyella pojawia się w odpowiedzi na zażycie leku z grupy antybiotyków (penicyliny, tetracykliny, sulfonamidy, cefalosporyny, chinoliny, izoniazyd), z grypy leków przeciwdrgawkowych (luminal, fenytoina, karbamazepina, kwas walproinowy) czy niesteroidowych leków przeciwzapalnych. Obserwowano przypadki wystąpienia reakcji alergicznej nawet po zażyciu paracetamolu.
Objawy i rozwój choroby
Choroba zaczyna się nagłym rzutem po upływie 1–3 tygodni od ekspozycji na leki lub kilku, kilkunastu tygodni od infekcji. Jako pierwszą zauważa się wysoką gorączkę oraz objawy grypopodobne. Następnie dochodzi do zapalenia błon śluzowych, zajęte zostają spojówki, jama ustna, przewód pokarmowy i narządy rodne. W przeciągu 24–48 godzin pojawia się uogólniona na całym ciele i błonach śluzowych wysypka. Minimum 30% powierzchni skóry chorego, a nierzadko prawie 90% zostaje pokryta pęcherzami, przypominającymi bąble po oparzeniu, wolna jest tylko owłosiona część głowy. Są to zmiany martwicze, które obejmują całą głębokość naskórka i charakteryzują się bolesnością przy ucisku. Z pękających pęcherzy wysącza się płyn komórkowy, a naskórek odchodzi od ciała całymi płatami.
Leczenie
Leczenie początkowo jest objawowe i powinno być przeprowadzane na oddziałach leczenia oparzeń lub intensywnej terapii. Jeśli reakcja alergiczna została wywołana lekiem, należy niezwłocznie go odstawić. Chory powinien mieć stale uzupełniany niedobór płynów oraz kontrolowaną gospodarkę elektrolitową. Podaje się duże dawki immunoglobulin i stosuje plazmaferezę, czyli mechaniczne oczyszczanie osocza krwi z toksyn. Pielęgnuje się skórę, a także drogi oddechowe, ponieważ chory nierzadko wymaga podłączenia do respiratora. W związku ze specyfiką schorzenia nie zaleca się antybiotykoterapii, nawet w przypadku infekcji bakteryjnej.
Powikłania i rokowania
W ciągu roku na zespół Lyella zapada około jednej, dwóch osób na milion. Niestety, mimo że choroba jest rzadka, charakteryzuje się śmiertelnością rzędu 30%–40% i dużym ryzykiem powikłań. Najczęściej są to zmiany w obrębie skóry, oczu oraz paznokci, rzadziej organów wewnętrznych. Zauważa się nadmierną pigmentację skory lub przeciwnie jej wybarwienie, dochodzi do zniekształcenia lub utraty paznokci. Zrosty tęczówki z rogówką, owrzodzenia rogówek, zrosty powiek i dysfunkcja gruczołów tarczkowych prowadzą do zespołu suchego oka, uczulenia na światło, a nawet ślepoty. Może dojść także do zrostów lub zwężenia odbytu, cewki moczowej i pochwy.
Komentarze
Podziel się z nami swoją wiedzą! Jeśli masz doświadczenie w tym temacie, napisz kilka słów komentarza. Bardzo dziękujemy!
W moim przypadku, kiedy stan zdrowia ulegał już poprawie, bardzo pomocne okazały się dwie, zupełnie przypadkowe rzeczy. Zaczęliśmy przebijać pęcherze z płynem pod opieką lekarzy -przyspieszyło to leczenie i spowodowało, że nie mam żadnych blizn na ciele. Druga kwestia to herbata z cukrem w temp. pokojowej. Ja wiem, że to się może wydawać absurdalne, ale naprawdę pomaga. Woda przy zniszczonych błonach śluzowych przewodu pokarmowego jest strasznym doświadczeniem (nigdy nie pomyślałabym, że picie wody może być bolesne).
Pisała to Pani 3 tygodnie temu, więc pewnie jest już po leczeniu...
Proszę KONIECZNIE pilnować oczu. Nie poddawać się i przez najbliższe miesiące jeździć na kontrole po wszystkich lekarzach, do których skierowali w szpitalu. Nawet jeśli się nie chce
Znam to i po 13 latach od wyleczenia dalej jestem pod kontrolą lekarzy. Życie zmienia się bardzo, ale przy skrupulatnym pilnowaniu 'kosmetyki po' można dojść do całkiem niezłego stanu.No i oczywiście, uważamy na słońce. Świeża skóra jest baaaardzo wrażliwa.
Powodzenia! Trzymam za Was mocno kciuki! Proszę się nie załamywać i walczyć. To badziewne choróbsko nie może zwyciężyć.
