Ostatnia aktualizacja: 05.06.2017 13:38:35

Twardzina

Choć wiele słyszymy o postępie dokonującym się w medycynie oraz o tym, że wiele chorób do niedawna nieuleczalnych dziś może być już skutecznie zwalczanych, warto mieć świadomość tego, że istnieje także grupa schorzeń, których leczenie stanowi wyzwanie dla kolejnych grup lekarzy. Jednym z nich jest twardzina – bardzo rzadka choroba zaliczana do schorzeń o podłożu autoimmunologicznym, a więc takich, w przypadku których układ odpornościowy pacjenta nie tylko nie leczy zmian, które zachodzą w jego organizmie, ale nawet przyczynia się do ich powiększania.

Próba definicji

Naukowcy nie są w stanie odpowiedzieć na pytanie o to, co wywołuje twardzinę, badania prowadzone przez lekarzy przyczyniły się jednak do tego, że rozumiemy już, jakie mechanizmy wpływają na rozwój choroby. Nieprawidłowe funkcjonowanie układu immunologicznego sprawia, że w tkance łącznej odkłada się zbyt duża liczba kolagenu. Jego nadmiar przyczynia się do twardnienia, i włóknienia skóry, a niekiedy również narządów wewnętrznych. Konsekwencją niekorzystnych zmian jest również osłabienie naczyń krwionośnych i wynikające z niego problemy z dostarczaniem odpowiedniej ilości krwi do kolejnych organów.

Jeden z najbardziej znanych podziałów twardziny mówi o jej typie skórnym i układowym. Twardzina skórna jest chorobą męczącą dla pacjenta, nie stanowi jednak zagrożenia dla jego życia. Znacznie większy problem stanowi twardzina układowa, zmiany chorobowe dotyczą bowiem w jej przypadku nie tylko skóry, ale i narządów wewnętrznych. Jej skutkiem może być włóknienie tkanki łącznej w przełyku, płucach, nerkach, układzie kostnym oraz układzie mięśniowym. Wielu lekarzy mówi również o twardzinie miejscowej, ograniczonej oraz uogólnionej. Twardzina miejscowa dotyczy wyłącznie skóry natomiast twardzina ograniczona pojawia się wtedy, gdy zmianom skórnym towarzysza zmiany narządowe obejmujące jednak tylko określone, stosunkowo niewielkie, obszary. Twardzina uogólniona to najbardziej niebezpieczna postać choroby, zmiany skórne i narządowe pojawiają się w bowiem na znacznej przestrzeni.

Kto może zachorować

Twardzina to bardzo rzadka choroba. Ostrożne szacunki mówią o tym, że pojawia się u jednej na dziesięć tysięcy osób. Lekarze są zdania, że w Polsce cierpi z jej powodu około 12-15 tysięcy pacjentów, podkreślają jednak, że dane te nie muszą być kompletne ze względu na to, że choroba może charakteryzować się dość długim rozwojem. Kobiety chorują około czterech razy częściej niż mężczyźni, a do ujawnienia się choroby dochodzi najczęściej pomiędzy 25. i 55. rokiem życia. Nie jest to jednak choroba zakaźna, a lekarze nie są skłonni mówić również o jej dziedziczności, choć nie wykluczają, że istnieją pewne predyspozycje do twardziny u osób, których krewni zmagali się z tą chorobą.

Objawy twardziny

Pierwszym sygnałem świadczącym o tym, że z organizmem dzieje się coś złego jest tak zwany objaw Raynauda. Można go zaobserwować przede wszystkim podczas ochłodzenia, Palce rąk najpierw gwałtownie bledną, a potem sinieją i pojawia się na nich zaczerwienienie i widoczny obrzęk. Procesowi temu często towarzyszy silny ból, a nawet pojawienie się owrzodzeń widocznych zwłaszcza na opuszkach palców rak oraz stóp. Warto pamiętać jednak, że objaw Raynauda wcale nie musi dawać stuprocentowej pewności zachorowania na twardzinę. Często jest on jedynym sygnałem świadczącym o niekorzystnych zmianach, które dokonują się w organizmie, bywa zaś i tak, że sugeruje pojawienie się innych chorób. Jego zaobserwowanie powinno być dla chorego sygnałem sugerującym konieczność skontaktowania się z reumatologiem, trudno jednak wymagać od lekarza postawienia jednoznacznej diagnozy bez wnikliwych badań pacjenta.

Trudno mówić o jakiejkolwiek regule dotyczącej tempa rozwoju choroby, twardzina układowa może bowiem rozwijać się zarówno powoli, jak i w błyskawicznym tempie. Lekarze zauważają jednak, że u większości pacjentów najbardziej niebezpieczny jest pierwszy etap rozwoju choroby, kiedy zmiany są najbardziej nasilone. Po upływie czterech lub pięciu lat tempo, w jakim postępuje twardzina, spada, a do tego dochodzi do zahamowania, a nawet ustąpienia części zmian.

Diagnostyka twardziny

Choć w przypadku twardziny (zarówno skórnej, jak i układowej) komfort życia chorego jest uzależniony przede wszystkim od tempa, w jakim zostało rozpoznane schorzenie, sama diagnostyka nie jest wcale zadaniem prostym. W początkowej fazie choroby jej objawy mogą budzić skojarzenia z innymi schorzeniami tkanki łącznej, skuteczne leczenie jest zaś możliwe przede wszystkim wówczas, gdy wykluczy się ich istnienie. Co więcej, nie istnieje badanie albo test, który potwierdzałby bądź wykluczał twardzinę, diagnostyka opiera się więc na wywiadzie przeprowadzonym przez lekarza i starannej analizie kolejnych objawów.

Leczenie twardziny

Na początku dwudziestego pierwszego wieku ciągle nie ma metody leczenia, która mogłaby wyeliminować przyczyny twardziny. Nie oznacza to jednak, że choru nie powinien kontaktować się regularnie z lekarzem. Działania reumatologa koncentrują się na spowalnianiu zmian skórnych oraz na ochronie narządów wewnętrznych, tak, aby nie doszło do ograniczenia ich funkcji. Pacjenci ze zdiagnozowaną twardziną układową często muszą kontaktować się również z lekarzami innych specjalności dysponującymi większą wiedzą na temat narządów wewnętrznych objętych zmianami chorobowymi. Z kolei osoby, u których występuje twardzina skórna powinny korzystać przede wszystkim ze wsparcia dermatologa, choć i one powinny regularnie monitorować stan swojego organizmu, aby błyskawicznie zapobiegać ewentualnym zmianom wewnętrznym.

 

Komentarze

Podziel się z nami swoją wiedzą! Jeśli masz doświadczenie w tym temacie, napisz kilka słów komentarza. Bardzo dziękujemy!

janka
Moja choroba zaczela sie ponad 10-lat temu.Na podudziach zaczey tworzyc sie male plamki,najpierw na jednej nodze potem przeszlo na druga .Poszlam do dermatologa,stwierdzil ze mam isc zrobic doplera,zrobilam -wszystko ok,i znow od dermatologa do dermatologa bo tylko zapisywali masc ze sterydami.Az trafilam do doktor ktora bardzo sie przerazila mimi wielkimi juz plamami ,z podejrzeniami boleriozy ,trafilam do kliniki w Bydgoszcze i tam wykluczono boierioze ,pobrano mi wycinek skory i wyszlo TwRDZINA OGRANICZONA.Dzisiaj jestem po 30-zastrzykach pencelinumi caly czas smarowanie.Za pol roku mam do katroli.Narazie moge powiedziec ,ze plamy bledna .Zastrzyki skonczylam przyjmowac 9,12 2015 wiec trzeba jeszcze czekac na efekty ale jestem dobrej mysli.
2 lat temu
Odpowiedz
Potrzebujesz włączonego javascript, aby móc komentować.
Strona: 1 Wszystkie
Potrzebujesz włączonego javascript, aby móc komentować.
Scroll To Top